Болезнь Реклингаузена характеризуется образованием множественных опухолевых узлов на кожных покровах, периферических и черепномозговых нервах, корешках спинного мозга и во внутренних органах, изменением костной и эндокринной систем Болезнь Реклингаузена у детей проявляется в двух основных формах: по типу неврофиброматоза (невриноматоза) черепномозговых нервов и спинномозговых корешков и по типу глиоматоза зрительных нервов. При первой форме чаще всего поражаются слуховые нервы с двух сторон и корешки конского хвоста, при второй — зрительные нервы. Обеим формам свойственны постоянные признаки болезни Реклингаузена в виде множественных опухолей кожи типа фибром и пигментных пятен кофейного цвета.
При этом, если больным с первой формой присущи как кожные опухоли, гак и пигментные пятна, то больным с глиомой зрительных нервов чаще-свойственны только пигментные пятна. Этиология и патогенез нейрофиброматоза до сих пор недостаточно изучены. Из различных теорий происхождения заболевания наиболее распространенными являются: инфекционная; эндокринная; дизонтоге- нетическая; неврогенная. Наиболее приемлема теория дизонтогенеза (дизэмбриогенеза)
Сущность ее сводится к нарушению развития общего для кожи и нервной системы зародышевого листка. В пользу теории порока развития экто- и мезодермальных закладок говорят наследственная передача страдания и семейный неврофиброматоз, наблюдающийся в 3—5 поколениях. (Опухоли менингососудистого ряда — арахноидэидотелиомы и ангио- ретикуломы — у детей наблюдаются редко. Менингиомы, или арахноидэидотелиомы (внемозговые опухоли), по сводным литературным данным, у детей встречаются в 3—4% всех опухолей различных возрастных групп. Из общего же количества арахноидэндотелиом у детей преимущественно старшего возраста они составляют 1,3—7,4%.
Арахноидэидотелиомы у детей, как и у взрослых, локализуются супратенториально и могут обнаруживаться внутри желудочков. Как и все доброкачественные опухоли, они растут медленно и длительно, сдавливая и оттесняя мозговое вещество, образуя в нем как бы ложе для опухоли. У детей эти опухоли более злокачественные, чем у взрослых; чаще они бывают у девочек. Макроскопически эти опухоли у детей представляют собой очень крупные, плотные узлы с бугристой поверхностью, сероватого или серорозового цвета.
Микроскопическая картина арахноидэидотелиомы может быть неоднотипна. В связи с этим многие авторы предлагают различать разные типы, или варианты. У детей часто встречаются фибробластические арахноидэидотелиомы, состоящие из мономорфных вытянутых клеток, формирующих отдельные пучки, идущие в различных направлениях или же переплетающиеся между собой. Местами эти пучки формируют концентрические структуры. В арахноидэндотелиомах у детей часто обнаруживаются отложения солей кальция. Иногда в опухоли содержатся небольшие или крупные кисты. Ангиоретикуломы составляют 5—7% всех опухолей мозга в различных возрастных периодах (JI. И. Смирнов). Из общего числа больных с сосудистыми опухолями у детей они составляют от 3,7 до 12%, чаще у лиц мужского пола (Е. В. Шмидт).
Локализуются ангиоретикуломы чаще в полушариях мозжечка непосредственно под корой, но у детей они встречаются нередко и в больших полушариях мозга. Макроскопически различают кистозные и реже солидные формы ангиоретикуломы. При кистозной форме небольшой узел опухоли обычно расположен на одной из стенок крупной кисты. Жидкость в кисте желтого или красноватого цвета. Микроскопически стенка кисты представлена волокнистой глиальной тканью, которая с внутренней стороны покрыта тонкой гладкой пленкой. Клетки в ангиоретикуломах круглые или неправильной формы, отростки их, переплетаясь, формируют густую сеть аргирофильной волокнистости. Иногда в опухоли отмечается ядерный полиморфизм. Кровеносные сосуды в опухоли капиллярного типа, однако могут встречаться и толстостенные сосуды.
